Яндекс.Метрика
         Ключевые признаки

                  • наиболее частая первичная опухоль ЗЧЯ у взрослых
                  • может возникать самостоятельно или как часть болезни фон Гиппель-Линдау
                  • может сочетаться с эритроцитозом (полицитемия)

         Гемангиобластомы (ГАБ) являются гистологически доброкачественными опухолями, которые встречаются почти исключительно только в ЗЧЯ (наиболее частая первичная внутримозговая опухоль ЗЧЯ у взрослых).  Описано всего менее 100 случаев супратенториальной локализации. Может также наблюдаться в СМ (1,5-2,5% опухолей СМ). Взаимоотношения и/или различия с ангиобластическими менингиомами спорные. Также трудно гистологически отличить ГАБ от гипернефромы.

         ГАБ могут возникать спорадически, но в 20% являются проявлением болезни von Hippel-Lindau. ГАБ сетчатки глаза и/или ангиомы наблюдаются у 6% пациентов с мозжечковыми ГАБ.


         Болезнь фон Гиппель-Линдау

         Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание с 90% пенетрацией, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, ГАБ в ГМ и СМ, рака почек, феохромоцитомы и др. (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка). Вариабельность проявлений болезни фон Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.

         Табл. 1. Возможные проявления болезни фон Гиппель-Линдау

































         3 критерия, необходимые для постановки диагноза болезни фон Гиппель-Линдау*:

                  1. одна или более ГАБ в пределах ЦНС (обычно ГАБ мозжечка и ГАБ или ангиома сетчатки глаза)
                  2. непостоянное наличие поражений внутренних органов (обычно опухоли или кисты почек и/или поджелудочной железы)
                  3. частые наследственные проявления

         * классическая болезнь фон Гиппель-Линдау: №1 имеется всегда, №2 обычно, №3 часто; другие комбинации представляют собой


         Гемангиобластомы (в общем)

         Эпидемиология

         ГАБ представляют собой 1-2,5% внутримозговых опухолей и 7-12% опухолей ЗЧЯ. 85% из них располагаются в мозжечке, 3% в СМ, 2-3% в продолговатом мозге и 1,5% в большом мозге.

         Спорадические случаи обычно проявляются после 30 лет, в то время как случаи болезни фон Гиппель-Линдау проявляются раньше (пик приходится на третью декаду).

         Клинические проявления

         Клинические проявления ГАБ обычно те же, что и у любого другого объемного образования ЗЧЯ (Г/Б, Т/Р, мозжечковые нарушения и т.д.). ГАБ редко указывают в качестве причины внутримозговых кровоизлияний (ВМК) (лобарных или мозжечковых), однако, в некоторых работах было показано, что при тщательном исследовании случаев ВМК сосуды, характерные для ГАБ, обнаруживаются с поразительной частотой (что иногда трактуют как АВМ) (несмотря на отсутствие каких-либо признаков на КТ и/или ЦАГ).

         ГАБ сетчатки глаза имеют тенденцию располагаться на периферии, могут приводить к кровоизлиянию и отслойке сетчатки. Эритроцитоз может быть вызван эритропоэтином, выделяемым опухолью.

         Патология

         Ни одного сообщения о злокачественном перерождении. После операции опухоль может распространяться через ликвор, но остается доброкачественной. Нет истинной капсулы, но обычно опухоль хорошо очерченна (узкая зона инфильтрации). Может быть плотной или кистозной с пристеночным узлом (70% опухолей в мозжечке являются кистозными; узел очень васкуляризован, красного цвета, часто расположен около пиальной поверхности, может быть размером всего 2 мм; кистозная жидкость прозрачная, желтого цвета с большим количеством белка). Стенкой кисты является неопухолевая ткань сдавленного мозжечка.

         Основные признаки: множество капиллярных каналов, высталанных однослойным эпителием, окруженных ретикулиновыми волокнами. Макрофаги окрашиваются положительно ПАСК.

         3 типа клеток:

                  1. эндотелиальные
                  2. перициты: окружены базальной мембраной
                  3. стромальные: полигональные. Пенистая прозрачная цитоплазма, часто с жировыми включениями. Происхождение спорное

         Различают 3 типа ГАБ:

                  1. ювенильный: тонкостенные капилляры и растянутые сосуды, расположенные вплотную
                  2. переходный: тонкостенные капилляры и растянутые сосуды вперемежку со стромальными клетками, некоторые из которых заполнены жиром (суданофильные)
                  3. чистые клетки: опухоль состоит почти полностью из слоев ксантомных клеток с богатой сосудистой стромой

         Диагностика

         КТ: плотные образования обычно имеют изоденсную плотность и интенсивно накапливают КВ; кистозные ГАБ при КУ остаются низкоплотностыми, но узел накапливает КВ.

         МРТ: может быть предпочтительнее КТ в связи с преимущественным расположением опухолей в ЗЧЯ. Могут быть видны змеевидные сигналы, особенно на периферии образования. Также могут быть отложения гемосидерина в результате предшествующих кровоизлияний.

         Вертебральная АГ: обычно показывает повышенную васкуляризаоцию (большинство других опухолей ЗЧЯ являются относительно аваскулярными); может потребоваться при ГАБ, имеющих маленький узел, который не виден при КТ/МРТ. 4 варианта:

                  1) пристеночный сосудистый узел на стенке аваскулярной кисты,
                  2) сосудистое образование, окружающее аваскулярную кисту,
                  3) плотое сосудистое образование,
                  4) множественные, отдельные сосудистые узлы.

         Лабораторные данные: часто обнаруживается полицетемия (в опухоли нет гематопоэтического очага). При необходимости исключить феохромоцитому (в тех случаях, когда имеются соответствующие указания в анамнезе) может потребоваться определение выработки катехоламинов.

         Лечение

         Хирургическое лечение

         В случае спорадических ГАБ хирургическое вмешательство может быть излечивающим.
Одиночное образование в ЗЧЯ: при кистозном образовании требуется удаление пристеночного узла (иначе может быть рецидив кисты). Удаление стенок кисты не требуется.

         Плотные ГАБ могут быть более трудными для удаления. Вмешательство проводят как при АВМ (избегайте удаления кусочками), работайте вдоль границы опухоли и старайтесь прекратить ее кровоснабжение. Полезным приемом для сморщивания опухоли является коагуляция ее биполярным пинцетом. ГАБ, прикрепляющиеся к дну IV-го желудочка могут быть опасными для удаления (угроза сердечно-сосудистых нарушений).

         Множественные образования: если диаметр > 0,8-1 см, можно лечить как одиночное образование. Определение местонахождения более мелких и глубоко расположенных образований может быть затруднительным.

         Лучевая терапия

         Эффективность сомнительная. Может быть использована для уменьшения размеров опухоли или для замедления ее роста, напр., у пациентов, которым нельзя проводить оперативное лечение; а также при множественных глубоких мелких очагах или при неоперабельной ГАБ ствола мозга. Не предотвращает повторный рост опухоли после субтотальной резекции.
Гемангиобластома

Спасибо, что Вы с нами!
Добро пожаловать на информационно-образовательный сайт для нейрохирургов!