Яндекс.Метрика
         Ключевые признаки

                  • первично злокачественная опухоль позвоночника или ската с высокой частоты рецидивирования
                  • характерный признак - фисалифорические клетки (содержат внутриклеточный муцин)
                  • обычно растут медленно и устойчивы к облучению
                  • лечение (методы выбора): широкая резекция единым блоком, облучение протонным пучком

         Редкие опухоли (частота 0,51 случай/миллион) из остатков примитивной нотохорды (которая в норме дифференцируется в пульпозное ядро межпозвонковых дисков). Могут развиваться где угодно в пределах нервной трубки где есть остатки нотохорды, однако, имеют тенденцию к расположению на обоих концах примитивной нотохорды: 35% краниально в сфено-окципитальной области (скат) и 53% в позвоночнике в крестцово-копчиковой области. Реже они бывают в позвоночнике выше крестца. Частота mts низкая (5-20%), рецидивы после хирургического лечения составляют 85%, поэтому обычно проводится агрессивная ЛТ.

         Патология

         Гистологически эти опухоли считаются имеющими низкую степень злокачественности. Однако, процесс, который они вызывают, имеет более злокачественный характер в связи с трудностями их тотального удаления, высокой частотой рецидивирования и тем фактом, что они могут метастазировать. Они растут медленно, обладают местным инвазивным ростом, разрушают кость. Mts наблюдаются в 10% крестцовых опухолей; обычно они возникают поздно и после предшествующих многократных резекций; чаще всего в легкие, печень и кости. Определяются фисалифорические клетки, содержащие вакуоли, которые, возможно, состоят из вакуолей с муцином, которые обнаруживается при ультраструктурных исследованиях.

         Рентгенологические признаки

         Поражения обычно носят литический характер с частыми кальцификатами. На КТ накапливают КВ.  В редких случаях может иметь вид склеротического позвонка («позвонок из слоновой кости»).

         Краниальные хордомы

         Максимальная частота встречаемости хордом приходится на возраст 50-60 лет; у пациентов меньше 30 лет они встречаются редко.

         Дифференциальный диагноз: в основном с другими опухолями хрящевой ткани основания черепа (ДД с другими опухолями в области БЗО):

                  1. хондросаркома
                  2. хондрома

         Клинические проявления: обычно вызывает параличи ЧМН (особенно глазодвигательного и отводящего).

         Крестцовые хордомы

         В отличие от краниальных хордом они, в основном, встречаются у мужчин, особенно пожилого возраста. Хордомы составляют >50% костных опухолей крестца. Они могут вызывать боль, нарушения функций сфинктеров тазовых органов, симптомы со стороны нервных корешков за счет их латеральной компрессии. Иногда они могут распространяться в ростральном направлении в поясничный позвоночный канал. Обычно спереди они ограничены пресакральной фасцией и только в редких случаях внедряются в стенку прямой кишки. При ректальном исследовании можно определить плотное фиксированное образование между прямой кишкой и крестцом.

         Диагностика

         Характерные рентгенологические признаки: центрально расположенная деструкция нескольких крестцовых сегментов с мягкотканным объемным образованием впереди от нее, в котором иногда есть небольшие кальцификаты. На КТ и МРТ определяется деструкция кости. На обзорных рентгенограммах ее определить обычно трудно. МРТ также показывает и мягкотканную часть опухоли.

         Подтвердить диагноз можно с помощью открытой или КТ-направляемой чрескожной задней биопсии. Следует избегать трансректальной биопсии ввиду угрозы распространения опухоли на прямую кишку.

         КТ грудной клетки и изотопное исследование скелета: для исключения метастазов при определении степени опухоли.

         Лечение

         Обычно наилучшим вариантом является обширная резекция единым блоком с последующим облучением, хотя и это может дать только временный эффект. Следует избегать проведения декомпрес-сивных операций, т.к. это вмешательство на опухоли приводит к ее распространению. Раннее проведение ЛТ сочетается с более длительным периодом выживания. Облучение протонным пучком может дать лучшие результаты, чем обычная ЛТ.

         Побочные эффекты сакрэктомии: если корешки S2 являются наиболее каудальными, которые удается сохранить, то вероятность нормального контроля мочевого пузыря и прямой кишки составляет 50%. Если в ростральном направлении остаются корешки S1 или более высокие, то у большинства пациентов будут проблемы с контролем функций тазовых органов.

         Лучевая терапия

         Наилучшие результаты получены после иссечения опухолей единым блоком (даже если оно произведено по ее краю), иногда в сочетании с высокими дозами ЛТ (обычная ЛТ после палиативных или уменьшающих объем вмешательств не предотвращает рецидивирование опухоли, но она увеличивает интервал до возникновения рецидива). В крестцово-копчиковой области можно использовать большие дозы облучения (4.500 - 8.000 рад) по сравнению с шейным отделом (4.500 - 5.500 рад), где существует угроза лучевого поражения СМ.

         Облучение протонным пучком (отдельно или в сочетании с фотонным облучением) может быть более эффективно, чем обычная ЛТ сама по себе. Однако, для проведения этого вида лечения требуется поездка больного в один из небольшого числа центров, где есть циклотрон (в США это Бостон или Лома Линда, Калифорния), что может представлять значительные трудности, т.к. обычный срок лечения составляет около 7 недель.
Хордома

Спасибо, что Вы с нами!
Добро пожаловать на информационно-образовательный сайт для нейрохирургов!