Яндекс.Метрика

                 
Гипертелоризм и гипотелоризм

         Одним из вариантов аномалии черепа является гипертелоризм (от греч. tele - далеко, horismos - разграничение, разделение), представляющий собой следствие чрезмерного развития малых крыльев основной кости. Значительно увеличено расстояние между внутренними краями орбит, широкая переносица, плоская спинка носа, широко расставленные глаза. Может сочетаться с микроофтальмией, эпикантусом, двусторонним сходящимся косоглазием, другими аномалиями, отставанием в психическом развитии.

         Семейные формы гипертелоризма наследуются по аутосомно-доминантному типу. Гипертелоризм может быть одним из признаков наследственных болезней, имеющих различный тип передачи (синдромы Крузона, Грега, «кошачьего крика» и пр.).

         При гипертелоризме индекс межорбитально-окружностный (ИМО) более 6,8. ИМО равен результату деления расстояния (в сантиметрах) между внутренними углами глазных щелей на окружность головы, умноженному на 100.

         Гипотелоризмом принято называть уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц; при этом возможно недоразвитие носа, лицо похоже на морду обезьяны, ИМО меньше 3,8. Гипертелоризм может быть одним из признаков некоторых наследственных заболеваний, например синдрома Патау.




                 
Макрокрания, микрокрания, краниотабес, краниосклероз

         Увеличение размеров черепа (макрокрания) может быть не только врожденным, но и приобретенным, например при рахите, несовершенстве остеогенеза, черепно-ключичном дизостозе.

         У новорожденных возможна асимметричная макрокрания и в связи с субдуральной гематомой, гигромой, арахноидальной кистой в области свода черепа. Асимметрия черепа при гемиатрофии мозга вследствие перенесенного в раннем детстве травматического или воспалительного его поражения, сопровождающаяся уплощением, иногда утолщением костей свода черепа, известна как симптом Копылова (описал отечественный нейрорентгенолог Копылов М.Б.). Надо иметь в виду, что асимметрия черепа при рождении может быть и следствием подкожной или подапоневротической гематомы.

         При рахите, обычно при остром его течении, иногда возникает краниотабес - размягчение, истончение плоских костей черепа в области переднего и заднего родничков, над сосцевидными отростками и по ходу черепных швов. Возможно также развитие гиперостоза черепа (краниосклероз) - медленно прогрессирующее утолщение и неравномерное увеличение размеров костей черепа, чаще лицевого; наблюдается, например, при паратиреоидной остеодистрофии, нейрофиброматозе, эозинофильной аденоме гипофиза (сомато- тропиноме), при опухолях костей черепа.




                 
Краниопагия

         Краниопагия относится к числу наиболее редких и опасных врожденных уродств; она представляет собой срастание двух однояйцевых близнецов головами (рис. 1).

         Разделение краниопагов относится к сложнейшим нейрохирургическим вмешательствам, включающим разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их мозг сосудов, твердой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов дефектов костей черепа и мягких тканей головы. В литературе описано около 30 операций по разделению краниопагов, эти операции, к сожалению, чаще заканчиваются гибелью одного или обоих близнецов. Опыт успешной операции по разделению краниопагов принадлежит Институту нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН.




















                                    Рис. 1. Сиамские близнецы, сросшиеся головами, - краниопаги.




                 
Платибазия

         Аномалия развития черепа, проявляющаяся уплощением его основания, - платибазия (от греч. platys - плоский и basis - основание). Она может быть и следствием проявившейся в детском возрасте длительной внутричерепной гипертензии. При платибазии особенно уплощена задняя черепная ямка, обычно сильно увеличено расстояние между спинкой турецкого седла и большим затылочным отверстием; угол, образованный скатом черепа (блюменбахов скат) и передней частью основания черепа (фронтальное основание, плоскость передней черепной ямки), больше 105 град; передний край большого затылочного отверстия и передняя дуга атланта несколько приподняты (рис. 2б). Платибазия иногда протекает бессимптомно, но может сопровождаться повышением внутричерепного давления. Врожденная платибазия наблюдается при болезни Дауна, мукополисахаридозах, может сочетаться с аномалией Арнольда-Киари, ахондропатией. Приобретенная платибазия возможна при болезни Педжета, остеомаляции, фиброзной дисплазии, гипотиреозе, она может сопровождаться базилярной импрессией.




                 
Базилярная импрессия

         Базилярная импрессия (базилярная инвагинация, базилярное вдавление) обычно возникает на фоне врожденной платибазии и представляет собой углубление переднего отдела основания затылочной кости (краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков) в сторону субтенториального пространства. На краниограммах при этом можно отметить увеличение угла между скатом и верхней пластинкой основной кости (более 130 град, рис 2в), а также смещение верхних шейных позвонков, прежде всего зуба II шейного (осевого) позвонка выше линии Чемберлена (условная линия, соединяющая задний край твердого нёба с задним краем затылочного отверстия, определяемая на профильной краниограмме) и линии де ля Пти (условная линия между верхушками сосцевидных отростков, определяемая на фасной краниограмме). Обычно у таких больных короткая шея, ограничение ее подвижности, низко расположенная граница роста волос на шее. В первое-второе десятилетие жизни возможны клинические проявления нарушения функций структур, расположенных в задней черепной ямке, и верхних шейных сегментов спинного мозга (спастический тетрапарез, элементы бульбарного синдрома, нистагм при повороте взора вниз - нистагм, «бьющий вниз», и пр.), а также нарушения ликвородинамики, проявляющиеся гидроцефалией

.


                 
Подвывих в атлантоосевом суставе

         Фактором риска является нестабильность в атлантоосевом суставе. В таких случаях даже легкая травма может привести к его подвывиху и глубокому неврологическому дефекту, обусловленному компрессией спинномозговых корешков CI-CII и соответствующих нервов, а также позвоночных артерий и орального отдела спинного мозга. В случае возможного при этом вклинения зубовидного отростка II шейного (осевого) позвонка в большое затылочное отверстие обычно наступает смерть от остановки дыхания. Предрасположенность к подвывиху атлантоосевого сустава имеется при синдроме Дауна, ревматоидном артрите, мукополисахаридозе.





















































                                          Рис. 2. Определение платибазии и базилярной импрессии.

а - в норме: твердое нёбо, верхушка зуба осевого (II шейного) позвонка и край большого затылочного отверстия расположены на одной линии или верхушка зуба осевого позвонка находится ниже этой линии, а угол, образованный основанием передней черепной ямки и скатом, равен приблизительно 105 градусам; б - платибазия: угол наклона ската по отношению к основанию передней черепной ямки более 105 градусов; в - базилярная импрессия: верхушка зуба осевого позвонка выше линии, проходящей через твердое нёбо и край затылочного отверстия; угол наклона ската больше 105 градусов.




                 
Акроцефалосиндактилии

         Многовариантную группу врожденных аномалий составляют различные формы сочетаний башенного черепа (акрокрания, акроцефалия) с различными вариантами аномалии пальцев (акроцефалосиндактилии, акроцефалополисиндактилии).




                 
Синдром Грубера

         Среди других наследственных заболеваний, сопровождающихся выраженной костной патологией, в частности изменениями черепа, можно отметить синдром Грубера, проявляющийся микроцефалией, уплощением глазниц, экзофтальмом, пороками развития лицевого скелета, нередко расщеплением дужек позвонков, оболочечными и оболочечно-мозговыми грыжами на спинальном уровне. Этот синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал его в 1933 г. H. Gruber.




                 
Окончатые дефекты черепа

         На краниограммах иногда удается обнаружить небольшие врожденные окончатые дефекты черепа, локализующиеся в сагиттальной плоскости или парасагиттально, преимущественно в теменной области. Окончатые дефекты черепа иногда сочетаются с проявлениями дизрафии, в частности, дизрафии дужек позвонков.
Гипертелоризм и гипотелоризм. Макрокрания, микрокрания, краниотабес, краниосклероз. Краниопагия. Платибазия. Базилярная импрессия. Подвывих в атлантоосевом суставе. Акроцефалосиндактилии. Синдром Грубера. Окончатые дефекты черепа.

Спасибо, что Вы с нами!
Добро пожаловать на информационно-образовательный сайт для нейрохирургов!