Яндекс.Метрика
         Как уже ранее упоминалось, деформация позвоночника нередко является одним из симптомов заболеваний других органов и систем. Мы сочли необходимым описать в настоящем разделе некоторые из этих заболеваний, останавливаясь не столько на особенностях вертебрального синдрома, сколько на недостаточно известных фактах, касающихся самих нозологических форм.

         Наследственные системные заболевания скелета

         Одной из наиболее обширных групп заболеваний, при которых с высокой частотой отмечается поражение позвоночника, являются наследственные системные заболевания скелета (НСЗС). В основу классификации НСЗС положено выделение трех типов нарушения костеобразования:

                  а) дисплазия - эндогенное нарушение формирования кости,
                  б) дистрофия - нарушение метаболизма кости,
                  в) дисплазия-дизостоз - смешанная форма системного заболевания, связанная с нарушением формирования, развивающимся вторично по отношению к первичному дефекту развития в мезенхимальных и эктодермальных тканях (Волков М.В., 1982).

         Дисплазии. Локализация зоны нарушенного формирования кости при дисплазиях определяется по рентгеноанатомической схеме Ph. Rubin (1964), выделяющей следующие отделы трубчатой кости: эпифиз (epiphysis), физис (physis) или собственно ростковая зона, метафиз (metaphysis) и диафиз (diaphysis). Соответственно этим зонам М.В. Волков выделил эпифизарные, физарные, метафизарные, диафизарные и смешанные поражения. Кроме того, с учетом системного характера патологии, выделяются дисплазии, протекающие с обязательным наличием вертебрального синдрома (системные спондилодисплазии) и дисплазии, при которых поражение позвоночника возможно, но не обязательно. В таблице 1 приведены характерные особенности вертебрального синдрома при различных вариантах системных дисплазии.

         Таблица 1. Виды и клинико-лучевые особенности дисплазий скелета
































































         Дистрофии.

         К наследственным дистрофиям, протекающим с поражением костной ткани, в том числе позвоночника, относятся деформирующая остеопатия Педжета (Paget), мраморная болезнь, наследственные остеопении и др. Изменения в позвоночнике при этом соответствуют общим костным изменениям, характерным для названных заболеваний. К этой же группе относят мукополисахаридозы - нарушения обмена гликозаминогликанов. Диагноз мукополисахаридоза подтверждается медико-генетическим обследованием и определением уровня гликозаминогликанов разных типов. С поражением позвоночника протекают:

                  • мукополисахаридозы I-II типа - синдром Пфаундлера-Гурлера (Pfaundler-Hurler) и II типа - синдром Хантера (Hunter). Клинически для них характерна кифотическая деформация грудопоясничного отдела («кошачья» спина), рентгенологически - клиновидно-языкообразная форма ТХII-LII позвонков (обычно одного-двух в этой зоне);

                  • мукополисахаридоз IV типа - синдром Моркио (Morquio). Клиническая и рентгенологическая картина такая же, как при спондилоэпифизарной дисплазии Morquio-Brailsford'a.

                  • мукополисахаридоз VI типа - синдром Марото-Лами (Maroteaux-Lamy). Спина при этом заболевании прямая, иногда кифозированная. Рентгенологически - двояковыпуклые позвонки, постепенно приобретающие кубовидную форму, но имеющие характерное вдавление задней замыкательной пластинки поясничных позвонков. В грудопоясничном отделе выявляются задние клиновидные позвонки. Возможна гипоплазия зуба СII.

         Смешанные формы системных заболеваний скелета (дисплазии - дизостозы). Названия заболеваний, относящихся к этой группе (черепно-ключичная, трихоринофарингеальная и хондроэктодермальная дисплазии, челюстно-лицевой и спондилокостальный дизостоз), сложились исторически и скорее отражают локализацию пораженных органов, а не суть патологических процессов. С поражением позвоночника протекает спондилокостальный дизостоз, для которого характерны низкорослость, укорочение шеи и туловища, наличие сколиоза, деформации грудной клетки. При рентгенологическом исследовании выявляются множественные пороки развития позвонков (чаще - смешанные варианты) и ребер (чаще - блокирование задних отделов).


         Аномалия Арнольда-Киари

         Аномалия Киари (в отечественной литературе принят термин «аномалия Арнольда-Киари») - порок развития, характеризующийся смещением элементов головного мозга в краниальную часть шейного отдела позвоночного канала. W.J. Oakes (1985) выделяет несколько типов аномалии (табл. 2).

         Таблица 2. Типы аномалии Арнольда-Киари










         Причиной развития аномалии Арнольда-Киари могут быть как пороки развития краниовертебральной зоны, так и любые варианты фиксации спинного мозга. Нарушение ликвородинамики в краниовертебральной зоне при аномалии Арнольда-Киари приводит к нарушению резорбции ликвора и образованию кист (см. сирингомиелия) внутри спинного мозга. Вертебральный синдром характеризуется наличием деформаций позвоночника, чаще атипичных.


         Сирингомиелия

         До недавнего времени (а в отечественной литературе - до сих пор) сирингомиелия (от греч. syrinx - дудочка) рассматривалась как самостоятельное хроническое заболевание нервной системы, связанное с развитием кист (гидросирингомиелия) в зонах патологического разрастания и последующего распада глиальной ткани. Внедрение в клиническую практику магнитно-резонансной томографии и более детальное изучение данной патологии позволяет в настоящее время рассматривать развитие кист внутри спинного мозга не как самостоятельное заболевание, а как симптом различных заболеваний.

         Вертебральный синдром при сирингомиелии характеризуется наличием атипичных (левосторонних) сколиотических деформаций грудного отдела и ранними неврологическими симптомами, первым из которых обычно появляется асимметрия брюшных рефлексов. Генез вертебрального синдрома при этом может быть связан как с первичным заболеванием, приведшим к развитию сирингомиелии, так и с нарушением собственной сегментарной иннервации позвоночника из-за кистозного поражения спинного мозга. В настоящем разделе мы считаем необходимым привести этиологическую классификацию (табл. 3), а также тактико-диагностический и лечебный алгоритмы сирингомиелии, разработанные F. Denis (1998) (рис. 1, табл. 4). По мнению автора, первичное лечение сирингомиелии должно заключаться в лечении вызвавшей ее патологии. В том случае, если оно окажется успешным, дополнительное лечение не требуется. Если же первичная терапия не эффективна, то основными методами вторичного лечения являются дренирование кист и сиринго-субарахноидальное шунтирование.

         Таблица 3 Этиологическая классификация сирингомиелии (F. Denis, 1998)
















         Таблица 4 Терапевтический алгоритм при сирингомиелии




























































                             Рис.1. Диагностический алгоритм при сирингомиелии (по F. Denis'y, 1998)


         Нейрофиброматоз

         Нейрофиброматоз (NF) - заболевание периферической нервной системы, характеризующееся развитием типичных нейрогенных опухолей (нейрофибром) либо атипичных скоплений пигментных клеток (кофейных пятен, меланомоподобных опухолей), эмбриогенетически связанных с паравертебральными симпатическими ганглиями. В клинической классификации нейрофиброматоза выделены два типа заболевания - периферический и центральный (табл. 5) (Crawford A.H., 1989; Ogilvie J.W., 1995). Следует помнить, что у больных с нейрофиброматозом не только возможна малигнизация первичных опухолевых узлов, но и генетически обусловлен высокий риск развития лейкозов.

         Таблица 5. Клиническая классификация нейрофиброматоза




















         Для вертебрального синдрома при нейрофиброматозе характерно развитие быстропрогрессирующих, обычно мобильных кифосколиотических деформаций. Следует помнить, что наличие патологических узлов внутри позвоночного канала часто приводит к неврологическим нарушениям как при естественном течении деформации, так и при попытках ее консервативного или оперативного исправления. Возможность этих осложнений обязательно должна учитываться врачом при составлении плана обследования и лечения больного с нейрофиброматозом, а пациент и его родители должны быть об этом информированы.


         Синдромы системной гипермобильности

         К синдромам системной гипермобильности относится группа заболеваний, протекающих с недостаточностью соединительнотканного фиксирующего аппарата скелета и внутренних органов (т.н. синдромы мезенхимальных расстройств) - синдромы Марфана, Эйлерса-Данло (Элерса-Данлоса) и др. Для поражений скелета при этом характерно развитие грубых, но мобильных сколиозов или кифосколиозов, асимметричных деформаций грудной клетки, деформаций суставов и артропатий. F. Biro, H.L.Gewanter и J. Baum (1983) определили пентаду признаков системной гипермобильности:

                  а) при отведении большого пальца кисти последний касается предплечья;
                  б) возможность пассивного разгибания пальцев кисти до положения, когда пальцы располагаются параллельно предплечью;
                  в) переразгибание в локтевых суставах более 10°;
                  г) переразгибание в коленных суставах более 10°;
                  д) возможность касания ладонью пола при разогнутых коленных суставах в положении стоя. Для постановки диагноза «синдром гипермобильности» необходимо сочетание не менее четырех из пяти перечисленных симптомов.

         Следует помнить, что у больных с синдромами системной гипермобильности при оперативном лечении резко замедлен период адаптации трансплантатов и высок риск их резорбции. По этой причине деформации позвоночника и грудной клетки рецидивируют у таких больных после костно-пластических операций значительно чаще, чем деформации, не связанные с системной гипермобильностью.
Особенности некоторых заболеваний, сопровождающихся деформациями позвоночника

Спасибо, что Вы с нами!
Добро пожаловать на информационно-образовательный сайт для нейрохирургов!