Яндекс.Метрика
         В разделе, посвященном терминологии, мы в сжатой форме привели определение понятий дисплазии и аномалий позвонков. Еще раз укажем, что деление пороков развития на эти две группы весьма условно и применяется в вертебрологической литературе специально для выделения пороков развития тел позвонков, которые отнесены к аномалиям. Клинические проявления аномалий позвонков могут отсутствовать, а сам порок -случайно выявляться при лучевом обследовании. Термин врожденные деформации позвоночника используют в тех случаях, когда основной их причиной является аномалия позвонков.

         Лишь единичные лечебные учреждения в мире обладают достаточно большим опытом лечения и динамического наблюдения за детьми с аномалиями позвонков и врожденными деформациями позвоночника. Отраженный в литературе опыт Twin Cities Spine Center, MN, США, Новосибирского центра патологии позвоночника, а также Санкт-Петербургской Педиатрической медицинской Академии, в которой работают авторы настоящей книги, позволил принципиально изменить отношение большинства ортопедов к врожденным деформациям позвоночника. На большом клиническом материале было доказано, что более чем у половины детей эти деформации обнаруживаются на первом году жизни, в 30% случаев уже в этом возрасте достигая III-IV степени. К трем годам тяжелые врожденные деформации наблюдаются уже более, чем у 50% пациентов. Отсутствие прогрессирования врожденных деформаций позвоночника в динамике наблюдается лишь в 18% случаев. Учитывая то, что в общем числе деформаций позвоночника доля врожденных по данным разных авторов составляет от 2% до 11%, теоретически рассчитанная частота врожденных пороков позвоночника может превышать 1 случай на 100 детей. Наконец, врожденные деформации позвоночника должны рассматриваться среди социально наиболее значимых заболеваний в силу того, что они в высоком проценте случаев сопровождаются сопутствующими пороками спинного мозга (миелодисплазией) и вторичной миелопатией.







































                                             Рис. 1. Варианты нарушения формирования позвонков

         Большинство классификаций врожденных пороков позвонков основано на рентгеноанатомической картине и включает различные варианты трех эмбриогенетических типов аномалии - нарушений формирования, сегментации и слияния парных закладок тел позвонков. Наиболее удачной явилась классификация Mac Ewen (1968, 1972), объединившая анатомические варианты пороков с вариантами клинического проявления аномалий. Классификация Mac Ewen легла в основу разработанной одним из авторов этой книги клинико-анатомической классификации пороков развития позвоночника (Ульрих Э.В., 1985, 1995), в которой учитывается вид нарушения развития, вариант порока, а также характер деформации, связанный с этим пороком (табл. 1, рис. 1-3). Постоянно расширяющиеся возможности современных методов лучевой диагностики, а также продолжающий накапливаться опыт, позволяют прогнозировать дальнейшую детализацию классификации.

         Таблица 1 Классификация пороков развития позвоночника*

































         *   Нумерация, приведенная в скобках ( ), соответствует цифровым обозначениям на рисунках 1, 2, 3.
         ** Мы отнесли асомию (крайне редкий вариант порока) одновременно и к кифозогенным нарушениям формирования, и к нарушениям формирования позвоночного канала. Суть порока заключается в тотальном отсутствии позвонка (-ов), включая передние и задние структуры (а не только его тело), что приводит к сегментарной нестабильности позвоночника. R.B.Winter нашел в литературе лишь 17 случаев (включая собственные), полностью соответствующих описанной патологии. Несмотря на минимальное число наблюдений, для обозначения связанных с этим пороком деформаций используется несколько терминов: «сегментарная спинальная дисгенезия» (термин, чаще всего употребляемый в зарубежной литературе), «врожденный вывих позвоночника», «врожденный стеноз с удвоением позвоночника».



























                                                      Рис. 2. Варианты нарушения слияния позвонков






































                                             Рис. 3. Варианты нарушения сегментации позвонков


         Врожденные деформации позвоночника

         Одной из наиболее сложных проблем в оценке врожденных деформаций позвоночника является прогнозирование их течения, а следовательно - определение сроков и показаний к оперативному вмешательству. Пожалуй, единственное, в чем сегодня сходятся во мнении авторы, так это то, что при врожденных деформациях консервативные методы лечения малоэффективны. Вместе с тем, отношение к раннему хирургическому лечению врожденных деформаций позвоночника еще недавно было диаметрально противоположным: так, H.G. Gtze (1978) отмечал «бессмысленность» длительного наблюдения за прогностически неблагоприятными врожденными деформациями, в то время, как А.И. Казьмин (1981) считал ранние операции при врожденных сколиозах «неоправданным максимализмом». Постоянно накапливаемый опыт и дифференцированный подход к оценке аномалий, позволили нам в каждом из анатомических вариантов пороков выделить признаки, с высокой степенью вероятности свидетельствующие о благоприятном или неблагопрятном течении деформации, и, следовательно, максимально рано ставить вопрос об оперативном лечении при наличии показаний.

         Врожденные сколиозы

         Изучая естественное течение врожденных сколиозов, R.B. Winter с соавт. (1968) предложили пользоваться следующими критериями оценки темпов прогрессирования врожденных деформаций позвоночника:

         • деформацию, не изменяющуюся по величине при динамическом наблюдении или нарастающую менее, чем на 1 градус в год, авторы расценивали как стабильную;
         • к умеренно прогрессирующим отнесены сколиозы, нарастающие на 1- 2° в год, что приводит к суммарному увеличению деформации в течение 10 лет («период детства») менее, чем на 20°, т.е. не превышает границ одной классификационной степени;
         • при бурном прогрессировании деформация увеличивается на 2° и более в год. Это составляет больше 20° за «период детства» и превышает границы классификационной степени.

         На наш взгляд, говорить о прогрессирующем характере врожденной сколиотической деформации следует в двух случаях:

         1.Если нарастание сколиоза доказано спондилометрическими методами при динамическом наблюдении за больным и регулярном рентгенологическом контроле. Использование одних и тех же методов оценки деформации в динамике является, как уже отмечалось ранее, принципиальным. Скорость прогрессирования деформации рассчитывается по формуле

         V=(Sc2-Sc1)/t,

         где V - нарастание деформации в градусах в год, Sc2 - величина деформации в конце периода наблюдения, 5с1 - величина деформации при первичном исследовании, t - длительность наблюдения (в годах).

         2. Если при клиническом осмотре и рентгенологическом обследовании выявляются признаки, с высокой степенью достоверности свидетельствующие о неблагоприятном течении деформации.






















                                       Рис. 4. Анатомо-рентгенологические варианты полупозвонков
                а -- полностью сегментированный полупозвонок, б - полусегментированный полупозвонок,
                                                        в - несегментированный полупозвонок

         В течение многих лет прогнозирование течения врожденных сколиозов, вызванных нарушением формирования позвонков, основывалось на определении рентгеноанатомического варианта полупозвонка, точнее - типа его сегментированности (рис. 4). По мнению И.А. Мовшовича (1964), R.B. Winter, J.H. Мое, V.E. Eilers (1968), каждый полностью сегментированный позвонок, в т.ч. аномальный, имеет две апофизарные зоны роста - краниальную и каудальную. По их мнению, число апофизарных ростковых зон при полностью сегментированном полупозвонке на выпуклой стороне деформации будет на два больше, чем на вогнутой, что должно вести к асимметрии роста правой и левой половин позвоночника и к увеличению деформации. При полусегментированном полупозвонке число апофизарных зон роста на выпуклой стороне деформации будет таким же, как на вогнутой, а при несегментированном - даже меньшим. Таким образом, полностью сегментированные или «активные» полупозвонки должны быть прогностически неблагоприятными, а врожденные деформации при них - прогрессирующими. В то же время сколиозы при несегментированных полупозвонках должны быть непрогрессирующими. Прогноз же в отношении течения сколиозов при полусегментированных полупозвонках, по мнению авторов, остается неопределенным.

         Постепенное увеличение числа наблюдений за больными с врожденными сколиозами заставило нас скептически относиться к прогностической достоверности признака сегментированности полупозвонка. Более того, применение МРТ в диагностике врожденных деформаций поставило под сомнение и само рентгенологическое понятие сегментированности. В настоящее время большее прогностическое значение в оценке динамики деформаций получили количественные показатели, рассчитываемые по рентгенограммам математическими способами.

         Для прогнозирования течения врожденных сколиозов, вызванных нарушениями формирования тел позвонков, пользуются индексом активности полупозвонка (Ульрих Э.В., 1979), индексом прогрессирования врожденной деформации (Ульрих Э.В., 1985) и коэффициентом суммарной дисплазии (Михайлов С.А., Садофьева В.И., 1983) (рис. 5).

         Индекс активности полупозвонка (Иа) рассчитывают по отношению расстояний между корнями дуг контактных с аномалийным позвонков, измеренных на выпуклой и вогнутой сторонах деформации. Нарастание показателя при исследовании рентгенограмм в динамике свидетельствует о нарастании клиновидности полупозвонка и, соответственно, о нарастании деформации.





















         Рис. 5. Математические показатели, используемые для количественной оценки врожденных сколиозов,         
                                             вызванных нарушением формирования тел позвонков

1 - индекс активности полупозвонка Иа,
2 - индекс прогрессирования деформации Ип,
3 - коэффициент суммарной дисплазии Ксд

         Индекс прогрессирования деформации (Ип) измеряют по отношению величины сколиотической дуги к углу клиновидности вершинного (полу-)позвонка («полу-» взят нами в скобки, т.к. индекс может рассчитываться и по отношению к клиновидным позвонкам). Индекс прогрессирования отражает не столько характер аномалии, сколько степень компенсации деформации за счет отделов, контактных с аномальным позвонком. При компенсированной непрогрессирующей деформации величина индекса должна быть меньше или равна 1,0, при прогрессирующей (декомпенсированной) - превышать 1,0. Прогрессирующее течение врожденного сколиоза, сопровождающееся величиной Ип > 1,0, часто наблюдается в тех случаях, когда врожденная деформация протекает по типу идиопатического (диспластического) сколиоза.

         Коэффициент суммарной дисплазии (Ксд) учитывает не только характер вершинной аномалии, но и изменения всех позвонков, входящих в дугу деформации, которые также могут быть диспластичными.

         Для оценки прогрессирования врожденных сколиозов при нарушениях сегментации позвонков, по аналогии с индексом активности полупозвонка, был предложен индекс асимметрии роста (рис. 6), нарастание которого в динамике также свидетельствует о прогрессировании деформации.

         Для выявления наиболее неблагоприятных признаков прогрессирования врожденных сколиозов, нами проведен полифакторный анализ, позволивший выделить количественные и качественные показатели, с высокой степенью вероятности свидетельствующие о возможном нарастании деформации и, следовательно, рекомендовать в этих случаях более активную тактику лечения уже при первичном обращении пациента (Мушкин А.Ю., 1990; Ульрих Э.В., 1995). Так, наличие признаков, приведенных в таблице 2, свидетельствует о прогностически крайне неблагоприятном течении врожденного сколиоза - его бурное прогрессирование при этом отмечается с вероятностью, превышающей 70%.




























                                Рис.6. Индекс асимметрии при нарушениях сегментации позвонков

         При нарушениях формирования позвонков нами была рассчитана вероятность бурного прогрессирования врожденных сколиозов в зависимости от исходной величины сколиотической деформации (табл.  3)  и от степени выраженности патологической ротации позвоночника (табл. 4).

         Таблица 2. Признаки высокой вероятности бурного прогрессирования врожденных деформаций позвоночника



















         Таблица 3. Вероятность бурного прогрессирования сколиотической деформации в зависимости от ее исходной величины






         Таблица 4. Вероятность бурного прогрессирования деформации в зависимости от степени патологической ротации (торсии)
Пороки развития позвонков
•   1   2   •

Спасибо, что Вы с нами!
Добро пожаловать на информационно-образовательный сайт для нейрохирургов!