Яндекс.Метрика
         В зоне перехода черепа в позвоночник часто встречаются краниовертебральные аномалии. Они могут обусловить нарушение кровообращения в позвоночных артериях, расстройство ликворообращения. В результате проявления разнообразных неврологических расстройств, в том числе вестибулярные, мозжечковые симптомы, признаки внутричерепной гипертензии, элементы бульбарного синдрома, в частности нарушения функций черепных нервов бульбарной группы, корешковые симптомы на верхнешейном уровне, признаки пирамидной недостаточности, нарушения чувствительности по проводниковому типу, а также корешковые симптомы на верхнешейном уровне. Могут выявляться многообразные костные аномалии, проявления дизрафического статуса: базилярное вдавление, выстояние верхушки зубовидного отростка выше линий Чемберлена и де ля Пети, ассимиляция атланта (синдром Ольенека), феномен проатланта и др. Для краниовертебральных аномалий характерны короткая шея, низкая граница роста волос на шее, шейный гиперлордоз; возможны асимметрия лица, гипоплазия нижней челюсти, готическое нёбо, расширение позвоночного канала на уровне верхних шейных позвонков, кифосколиоз позвоночника, расщепление дужек позвонков, деформация стоп по типу «стопы Фридрейха».

         Врожденные аномалии развития на краниовертебральном уровне характеризуются дефектами развития затылочной кости и расположенных в задней черепной ямке структур и верхнего отдела позвоночника и спинного мозга. К ним относятся синдромы Денди-Уокера и синдром Киари.

         Синдром Денди-Уокера представляет собой врожденный порок развития каудального отдела ствола и червя мозжечка, ведущий к неполному раскрытию срединной (Мажанди) и латеральных (Лушки) апертур IV желудочка мозга. Проявляется признаками гидроцефалии, а нередко и гидромиелии. Последнее обстоятельство в соответствии с гидродинамической теорией Гарднера может обусловить развитие сирингомиелии, сирингобульбии. Синдром Денди-Уокера характеризуется проявлениями функциональной недостаточности продолговатого мозга и мозжечка, симптомами гидроцефалии, внутричерепной гипертензии. Уточняется диагноз с помощью визуализирующих мозговую ткань методов - КТ- и МРТ-исследований. Выявляются признаки гидроцефалии, в частности выраженное расширение IV желудочка мозга, при МРТ-исследовании можно выявить деформацию указанных структур мозга. Описали синдром в 1921 г. американские нейрохирурги W. Dandy (1886-1946) и A. Walker (род. в 1907 г.).

         Синдром Киари (синдром Арнольда-Киари-Соловцева, или синдром церебелломедулярного уродства) - порок развития субтенториальных структур ромбовидного мозга, проявляющийся опущением ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Нередко сочетается с аномалиями костей основания черепа и верхних шейных позвонков (платибазией, базилярной импрессией, ассимиляцией атланта, синдромом Клиппеля-Фейля), с проявлениями дизрафического статуса, в частности с сирингомиелией, сирингобульбией. При синдроме Киари могут возникать ущемление продолговатого мозга, структур мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, окклюзия ликворных путей, что ведет к бульбарным, мозжечковым и проводниковым симптомам, к окклюзионной гидроцефалии. Описали синдром в 1894 г. немецкий патолог J. Arnold (1835-1915) и в 1895 г. австрийский патолог H. Chiari (1851-1916).

         В настоящее время, основываясь на результатах МРТ-сканирования, некоторые авторы выделяют два варианта синдрома Киари.

         Мальформация I типа (Киари I) характеризуется смещением миндалин мозжечка до уровня большого затылочного отверстия. Возможно опущение продолговатого мозга, его удлинение и передняя компрессия продолговатого мозга зубовидным отростком, сужение IV желудочка мозга и большой затылочной цистерны, ликвородинамические расстройства, признаки недоразвития и атипичного строения артерий вертебрально-базилярного бассейна. В неврологическом статусе возможны глазодвигательные, кохлеарные и вестибуломозжечковые, бульбарные, а также проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения. Отсутствие неврологических симптомов, однако они могут проявиться позже (иногда на 3-4 десятилетии жизни, что свидетельствует о переходе процесса в мальформацию II типа.

         При мальформации II типа (Киари II) отмечается протрузия в большое затылочное отверстие миндалин и червя мозжечка, структур продолговатого мозга, который принимает S-образную форму. Характерны спастический тетрапарез, боли в затылочной области и шее, мозжечковая атаксия, вертикальный «бьющий» вниз нистагм, элементы бульбарного синдрома, признаки сирингомиелии, проявления гидроцефалии, проводниковые нарушения.

         Неврологическая симптоматика при синдроме Арнольда-Киари может проявляться с 5-7 лет, иногда позже, возможно в 30-40-летнем возрасте, и имеет прогредиентное течение. Проявления аномалии Арнольда-Киари нередко сочетаются с краниовертебральной костной аномалией (базилярная импрессия, ассимиляция атланта, краниостеноз по типу скафокрании и др.). В диагностике синдрома Киари и определении его типа особенно ценной обычно является информация, полученная при МРТ головного мозга и краниовертебральной области, а также при транскраниальной допплерографии (Крупина Н.Е., 2003).

         Симптом Бабчина - атрофия заднего полукольца большого затылочного отверстия и внутреннего гребешка затылочной кости. Выявляется при краниографии, выполненной в задней полуаксиальной проекции. Описан симптом отечественным нейрохирургом И.С. Бабчиным при опухолях краниовертебральной локализации.
Аномалии и деструкции на краниовертебральном уровне

Спасибо, что Вы с нами!
Добро пожаловать на информационно-образовательный сайт для нейрохирургов!